Imaginez, un espace de travail : Une personne est dans son bureau, sans téléphone, ni ordinateur, et elle est muette 😉. Elle doit donner une information et des directives importantes à son collègue. Celui-ci se trouve dans le bureau d’en face, de l’autre côté du couloir. Elle doit donc lui apporter en mains propres….
Or, cette personne a des difficultés à ouvrir sa porte. Celle-ci bloque, pour une raison ou une autre. Elle ne peut donc pas accéder au couloir pour donner l’information à son collègue.
Imaginez maintenant que la même personne puisse ouvrir sa porte sans problème. Par contre, le couloir est en chantier, encombré de gravats. Elle peut le traverser très difficilement et peut être pas du tout selon la progression du chantier … Alors, elle ne peut toujours pas donner l’information à son collègue !
Imaginez enfin que la 1ere porte s’ouvre, que le couloir est dégagé. Mais la porte de celui qui doit recevoir les instructions est bloquée ou a des difficultés à s’ouvrir ….. Le collègue ne peut pas recevoir l’information !
Et bien ! nous avons planté le décor des myasthénies. On les appelle aussi les syndromes myasthéniques et elles concernent les troubles de la jonction neuromusculaire.
La jonction neuromusculaire correspond à l’espace de travail dans notre histoire. C’est l’endroit où la commande électrique du cerveau (l’influx nerveux) transmet l’information qui provoque la contraction musculaire et donc le mouvement. Le but de la jonction neuromusculaire c’est la contraction musculaire.
D’un côté il y a les fibres nerveuses et de l’autre côté les fibres musculaires. Entre les 2, au seuil des portes, il y a la synapse neuromusculaire.
Cette histoire de portes et de couloir représente toutes les situations qui perturbent le bon fonctionnement de la jonction neuromusculaire.
Le neurotransmetteur correspond à la personne qui doit remettre l’information à son collègue.
La fente synaptique est le couloir qui sépare les 2 bureaux.
La 1ere porte qui ne veut pas s’ouvrir correctement concerne un problème présynaptique. Si c’est le couloir qui empêche de circuler c’est un problème synaptique et si c’est la 2eme porte qui s’ouvre difficilement ou pas du tout c’est un problème postsynaptique.
Dans tous les cas, il y a un bloc neuromusculaire, c’est-à-dire une paralysie des muscles. Ils ne fonctionnent pas, ou mal parce qu’ils n’ont pas bien reçu la commande ou l’information.
Lorsque la 1ere porte est bloquée, nous sommes dans le cas d’un syndrome myasthénique de Lambert Eaton. Cela concerne aussi certains syndromes myasthéniques congénitaux. Le bloc neuromusculaire présynaptique peut aussi avoir une origine toxique due à une infection bactérienne à cause d’aliments mal conservés (le botulisme).
Lorsque c’est le couloir qui ne permet pas d’accéder à la porte d’en face, on se trouve face à certains autres syndromes myasthéniques congénitaux.
Et enfin, quand c’est la 2ème porte qui ne veut pas s’ouvrir correctement, on est face aux myasthénies auto-immunes (les MG sont les plus nombreuses parmi les syndromes myasthéniques). Cela concerne aussi d’autres syndromes myasthéniques congénitaux. Le bloc neuromusculaire postsynaptique peut également avoir une cause toxique qui est le venin de serpent.
Une des principales caractéristiques des myasthénies, c’est que ces problèmes sont intermittents : les portes fonctionnent mal, elles sont rarement totalement bloquées et parfois le couloir n’est pas complètement impraticable. En fait la paralysie n’est pas constante, elle fluctue et varie dans le temps, et dans les muscles touchés.
En revanche, elle peut toucher n’importe quel muscle strié squelettique. On les appelle les muscles volontaires du corps. Sachant que l’être humain en a près de 600 …. Cela occasionne pas mal de bazar …..
Schéma de la transmission synaptique au niveau de la jonction neuromusculaire